فيبروز كيستيك
| 
| 
توضيح كلي
فيبروز كيستيك عبارت است از يك بيماري ارثي غدد توليدكننده مخاط و ساير غدد برونريز بدن. در اثر اين بيماري، راههاي هوايي در ريهها دچار انسداد ميشوند و لوزالعمده نميتواند آنزيمهاي ضروري براي هضم چربيها را به درون رودهها ترشح كند.
علايم شايع
دوره نوزدادي:
مدفوع ضخيم و چسبناك (مكونيوم)، كه ممكن است باعث انسداد روده شود. در مراحل بعدي:
خوب وزن نگرفتن بچه عليرغم اشتهايي خوب
مدفوع چرب و بدبو با حجم زياد
گاهي به علت اين كه هوا بهتدريج در قفسه سينه حبس ميشود، قفسه سينه كودك ظاهري شبيه بشكه پيدا ميكند.
سرفه مزمن
بروز مكرر عفونتهاي شديد تنفسي كه خلط چسبانكي توليد ميكنند كه به سختي با سرفه بيرون ميآيد.
عرقي كه نمك آن زياد است.
بزرگ شدن كبد و طحال
علل
عوامل ژنتيكي. بسياري از مردم حامل ژن فيبروز كيستيك هستند. وجود ژنهاي معيوب باعث توليد مخاط غيرطبيعي در دستگاه تنفسي و گوارشي و غدد عرق ميشوند. وجود مخاط غيرطبيعي نيز به نوبه خود باعث انسداد مجاري هوايي در ريه و بروز عفونت، و نيز هضم و جذب ناكافي غذا ميشود.
عوامل افزايشدهنده خطر
سابقه خانوادگي فيبروز كيستيك. اگر هم مادر و هم پدر از خانوادهاي باشند كه فيبروز كيستيك در آن وجود داشته است، شانس بروز بيماري در كودك آنها 1 به 4 است.
پيشگيري
اگر سابقه خانوادگي فيبروز كيستيك داريد، پيش از ازدواج مشاوره ژنتيكي انجام دهيد.
عواقب مورد انتظار
اين بيماري در حال حاضر علاجناپذير است و غالباً بيمار در همان بچگي فوت ميكند. مراقبت دقيق و درازمدت توسط والدين و تيم پزشكي به كودك كمك ميكند تا زندگي تقريباً راحتي داشته باشد. البته كودكاني كه دچار انواع خفيفتر بيماري هستند تا دوران بزرگسالي زنده ميمانند، خصوصاً اگر اين بيماري زود تشخيص داده شود. ميانه طول عمر 28 سال است.
محققان ژن مسؤول بيماري فيبروز كيستيك را كشف كردهاند. هماكنون در مورد روشهاي نوين پيشگيري و درمان اين بيماري كارهاي زيادي در حال انجام هستند.
عوارض احتمالي
ذاتالريه
برونشيت مزمن
برونشكتازي
اختلالات آب و الكتروليت، به خصوص در هواي گرم
سوءتغذيه
پوليپ بيني
افتادگي يا بيرون زدن راست روده از مقعد
درمان
اصول كلي
- بررسيهاي آزمايشگاهي براي تجزيه و تحليل عرق، مدفوع، و مايعات گوارشي براي تأييد تشخيص
- رويكرد تيمي براي كمك به مراقبت از كودك (درمانگر تنفسي، پرستار، متخصص تغذيه، فيريوتراپ، مشاور، مددكار اجتماعي)
- اهداف درمان عبارتند از پيشگيري و درمان نارسايي تنفسي و عوارض ريوي
- تا جايي كه ميتوانيد اطلاعات خود را در مورد اين بيماري بالا ببريد. توجه داشته باشيد كه رژيم غذايي، دارو، و تشخيص زودهنگام عفونت بسيار مهم هستند.
- روش تخليه روزانه مخاط ريهها با تغيير وضعيت بدن و نيز ضربه زدن به قفسه سينه براي تكان دادن و نرم كردن تكههاي مخاطي چسبناك، به شما ياد داده خواهد شد.
- هر گاه كودك علايم تنفسي دارد، از دستگاه بخور استفاده كنيد. رطوبت به نازك كردن مخاط كمك ميكند و بنابراين مخاط راحتتر با سرفه خارج ميشود. دستگاه بخور را هر روز تميز كنيد.
- واكسيناسيون كودك خود را به روز نگاه داريد. كودك بايد واكسن آنفلوانزا نيز دريافت كند.
- كودك خود را تشويق كنيد تا زندگي طبيعي و فعال تا حدي كه ميتواند داشته باشد.
- پيوند ريه نيز تدريجاً به جرگه روشهاي درماني پيوسته است.
داروها
آنزيمهاي گوارشي
آنتيبيوتيك براي عفونت تنفسي
با استفاده از دستگاه ريز قطره ساز آنزيمها بهصورت استنشاقي وارد دستگاه تنفس ميشود تا ترشحات ريوي نرم شوند.
فعاليت
تا حدي كه بيماري اجازه ميدهد.
رژيم غذايي
كودك شما بايد يك رژيم كم چرب با پروتئين كافي دريافت كند. براي دستورالعملهاي اختصاصي با يك متخصص تغذيه مشورت كنيد. مصرف مكملهاي ويتاميني و معدني نيز ممكن است لازم باشد. كودك خود راتشويق كه مايعات به مقدار بيشتري مصرف كند. اين كار باعث ميشود مخاط نرم شود.
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نماييد
اگر شما شك كردهايد كه كودكتان فيبروز كيستيك دارد.
اگر پس از تشخيص اين بيماري، فرزندتان دچار تب، سرفهاي كه روز به روز بدتر ميشود، يا دردهاي عضلاني شود.
| نظر ها |
|
3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."
لوزالمعده مصنوعی؛ امیدی در درمان دیابت دانشمندان دانشگاه کمبریج دریافته اند که می توان از "لوزالمعده مصنوعی" برای تنظمیم [ ... ] |
بیشتر اسباب بازی های هندی سمی هستند یک گروه معتبر طرفدار محیط زیست در هند با انتشار گزارشی اعلام کرده بسیاری از اسباب ب [ ... ] |